杨小健张杰唐力行王蓬鹏葛文彤

国家儿童医学中心首都医科医院耳鼻咽喉头颈外科

孙记航

国家儿童医学中心首都医科医院影像科

王伊宁

国家儿童医学中心首都医科医院烧伤整形科

导读

儿童先天性鼻中线囊肿及瘘管(nasaldemoidandsinuscyst,NDSC)是一种临床少见的先天性畸形。

本病由Cruvelier于年首次报道,并由Sessions于年首次规范化命名，其发病率为全身皮样囊肿的1%~3%，约占头颈部皮样囊肿的10%。

本病临床少见，国内相关文献较少，部分医师认识不足，容易造成误诊和漏诊，早期诊断及合理治疗对于提高本病治愈率至关重要。

资料与方法

01

一般资料

回顾性分析年1月至年12医院收治的53例先天性NDSC患儿的临床资料，其中男童30例，女童23例，月龄9~个月,平均月龄35.6个月。

全部患儿术前均行鼻窦薄层低辐射CT及MRI检查。MRI提示病变深人大脑镰内部的病例排除于本研究之外。

全部病例经术后组织病理学检查确诊为皮样囊肿或瘘管。

对患儿的病史临床表现、影像学检查结果、手术方法、并发症、复发及外观情况进行归纳总结。

本研究所有检查与治疗均符合赫尔辛基宣言。

02

手术方法

全部患儿均在气管插管全身麻醉下进行手术。

采用0°直径2.7mm鼻内镜或直径1.9mm耳内镜(KarlStorz公司)辅助手术。

术前沿瘘口注人亚甲蓝溶液。

1、手术入路：根据病变部位、CT及MRI提示的病变范围进行选择。

对于鼻根部囊肿及瘘管，采取以病变为中心的横形小切口加瘘口周围横梭形小切口(图1)；

图1鼻根部瘘管

A：术前外观，可见鼻根针尖样瘘口，周围陈旧性感染灶；

B：鼻部矢状位CT见额鼻缝处骨质缺损；

C：术毕内镜图；

D：鼻根横行切口术后9个月外观

对于鼻梁中上段的囊肿及瘘管，采取以病变为中心的鼻正中小切口加瘘口周围纵梭形小切口(图2)；

图2鼻梁上段瘘管

A：术前外观，可见鼻梁上段针尖样瘘口，伴黑色细小毛发；

B：鼻部冠状位CT见颅底鸡冠前骨质缺损；

C：术中见瘘管贯穿鼻骨，向前颅底延伸；

D：鼻正中小切口术后11个月外观

对于鼻梁下段及鼻尖的病变，采取开放式鼻整形切口加瘘口周围纵梭形小切口(图3)。

图3鼻梁下段瘘管

A：术前外观，可见鼻梁下段针尖样瘘口，右侧内眦处陈旧性感染灶；

B：鼻部矢状位CT见鼻根中线区域骨质不连续；

C：鼻部矢状位MRIT2W1见不规则条状高信号影，自皮肤表面迂曲沿筛板中线向上延伸，达鸡冠水平；

D：术中见瘘管于鼻骨与鼻背软骨交界处穿行入鼻骨深方，并向前颅底延伸；

E：内镜下可见瘘管内白色豆渣样物及黑色毛发；

F：开放式鼻整形切口术后1个月外观

横形切口及正中切口在此不作赘述。开放式鼻整形切口即在鼻小柱基底处作倒“V"形切口。

其两臂向上延伸为前鼻孔边缘内切口，至鼻翼中部，沿中线紧贴软骨由下而上剥离鼻小柱。

至鼻尖鼻翼中部,形成小柱-鼻尖皮瓣，掀起后可直视囊肿或瘘管根蒂部(图3D)。

图3D：术中见瘘管于鼻骨与鼻背软骨交界处穿行入鼻骨深方，并向前颅底延伸

2.手术过程：

(1)对于鼻骨浅层的病变，需沿囊壁完整分离并子以彻底切除。如果囊壁破溃或疑似囊壁残留，则术毕需以内镜直视下仔细检查术腔，除外上皮残留。

(2)对于贯穿鼻骨的瘘管，需磨除其周围部分骨质以充分暴露病变，在内镜直视下追踪至瘘管盲端并予以彻底切除。

(3)对于行鼻整形切口的病例，需牵引小柱-鼻尖皮瓣，导入内镜，直视下追踪病充分切除瘘管。

如果瘘管断裂则采取囊内切出法，即使内镜直视下清理囊内物，以中二刮匙彻底刮除囊壁上皮。

术中如果硬脑膜暴露，则由麻醉科医师进行闭气实验30s,内镜下观察脑脊液漏情况。术毕以碘酊消毒术腔。

对于合并陈旧性感染灶的病例,需同期处理感染灶,清除肉芽组织以及可疑囊壁上皮。

5-0PDS可吸收线间断缝合皮下组织,

6-0非吸收性尼龙线间断缝合皮肤切口。

03

术后处理

术后酌情使用抗生素，7d拆除切口缝线。术后2周起，伤口局部外涂硅凝胶膜3~6个月。

全部患儿术后定期随访，记录术后复发及鼻外观情况。

对疑似复发病例复查MRI,明确诊断后再次行内镜辅助下病变切除术。

对鼻外观畸形者,考虑成年后行二期修复术。瘢痕增生明显的患儿转人整形外科继续治疗。

结果

53例患儿的主要临床特点如表1所示，所有患儿无颅内感染或脑膜炎病史。

术前CT检查均可见鼻中线部位类圆形软组织影，其中颅底骨质缺损者10例(18.9%)；

全部患儿手术过程顺利。

全部病例术后随访9-个月(平均67.3个月)。

术后复发5例(9.4%),均为鼻梁中上段瘘管，包括鼻骨深层3例以及硬膜外层2例。

复发病例术前均存在既往眶周感染病史，复发时间6~38个月(平均19.6个月))。

对复发病例再次进行内镜辅助下病灶切除术，均恢复良好，随访至今无复发。

全部病例中，术后瘢痕增生6例(11.3%)，均为鼻正中小切口术后线性瘢痕增生，于整形外科继续治疗。

术后随访期间，全部病例无鼻梁塌陷、局部缺损等外观畸形，无鼻骨发育不良等表现。

讨论

儿童先天性NDSC临床少见，延误诊治可继发鼻周、眶周、前额部及颅内反复感染，严重影响患儿的健康。

临床上，如果患儿出生后外鼻中线自眉间至鼻小柱之间任意部位存在类圆形包块和(或)针尖样瘘口，伴或不伴鼻周、眶周或前额部感染灶，应考虑到先天性NDSC的可能性。

影像学检查是本病诊断及鉴别诊断的重要依据。轴位CT扫描上，NDSC的典型表现是鼻骨中线处连续多个层面的类圆形骨质缺损，边缘光滑，鼻中隔前端可扩大呈分叉状。

临床上儿童中线囊中必须注意与鼻外型神经胶质开异位及囟门型脑膜脑膨出相鉴别。

如果囊肿或瘘管已继发感染，则应该控制感染后再进行手术，以避免急性感染期手术所致术中出血、病变切除不尽、复发率高及切口愈合不良等风险。

NDSC大多走行复杂，与颅内贯通比例可高达45%(41，亦可深达硬膜深方累及脑组织5。术前影像学检查对于判断NDSC的走行、颅内沟通情况以及指导外科手术具有重要意义。

温馨提示

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