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张亚卓《内镜神经外科学（第2版）》电子书发行）

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第三篇　脑室脑池疾病的内镜手术治疗

第二章　颅内囊肿的内镜手术治疗

第一节　颅内蛛网膜囊肿内镜治疗概述

一、颅内蛛网膜囊肿发生率及发生部位

颅内蛛网膜囊肿（intracranialarachnoidcyst，IAC）常见部位依次为颅中窝（侧裂）、颅后窝、大脑半球凸面、四叠体池，尚可见于鞍上、鞍内等部位。囊肿可被薄膜分隔为多房性。多为单发，幕上占80%，幕下占20%；男性居多，约占2/3以上，50%~70%在20岁前发病。

二、分类及发生机制

IAC囊壁由扁平上皮细胞组成。囊液的理化特征与脑脊液相似，少数囊液呈黄色，蛋白质含量增高。病理上可将颅内蛛网膜囊肿分为蛛网膜内囊肿与蛛网膜下囊肿。前者一般为原发性，是先天性发育异常所致。后者多为继发性，主要是颅脑损伤、颅内炎症、颅内出血等导致继发性蛛网膜粘连和囊肿形成。

关于IAC逐渐增大的机制主要有以下学说：①渗透学说：囊肿内液体蛋白质含量高致渗透压较高，使脑脊液不断渗透进入囊肿内使其体积逐渐增大；②活瓣学说：蛛网膜囊肿与蛛网膜下腔之间存在单向活瓣，脑脊液不断单向进入囊腔导致囊肿逐渐增大；③囊壁分泌学说：囊肿形成时存在的残余脉络丛或囊肿本身的内皮细胞具有分泌脑脊液的功能，使囊肿逐渐增大。

三、自然史

目前认为IAC形成以后，多数在形态和体积上保持不变。少数可逐渐增大产生症状。极少数可自发破裂或外伤导致破裂形成硬膜下血肿、积液。极少数可自发消失（文献报道至今不足20例，全部在20岁前自发消失，部位包括侧裂、后颅凹、鞍上池、大脑半球额叶凸面），其中部分病例在随访期间逐渐缩小消失，部分为突然消失，可能的机制是因为某种原因导致囊肿和硬膜下、蛛网膜下腔、脑室之间建立了新的沟通或原有沟通扩大。

四、临床表现

临床症状与蛛网膜囊肿的大小和位置有关，可终生无症状。常见的症状有：头颅增大和局部颅骨隆起；头痛头晕、呕吐、视力下降等；局灶性神经功能缺失；癫痫发作。

五、影像学检查

IAC的头颅CT及MRI的主要表现为脑内类圆形或不规则囊性占位，其密度或信号均匀，与脑脊液密度或信号一致，占位与周边分界清楚，周围无水肿，局部可有脑组织受压变形。增强扫描时无强化。IAC在影像学上要与颅内出血、表皮样囊肿、囊性肿瘤、脑穿通畸形等鉴别。

六、手术适应证

颅内蛛网膜囊肿外科治疗方案应根据病人的年龄、囊肿部位、体积及临床症状等综合考虑，全面权衡利弊。首先要明确囊肿是否压迫脑组织、神经和血管等重要结构，囊肿和临床症状之间是否有因果关系；其次考虑蛛网膜囊肿是否呈进行性增大，病人症状和体征有无进行性加重。

对于有明确囊肿相关临床症状的颅内蛛网膜囊肿，一般认为应该手术治疗。但是，有些囊肿巨大、占位效应明显，仍可以没有任何临床症状；对于这部分无症状蛛网膜囊肿是否应该手术则有争议。

有学者认为对于无症状较大蛛网膜囊肿应该手术治疗，理由是：①轻微头部外伤即可能造成囊肿破裂和硬膜下积液、硬膜下出血，导致急性颅内压增高，须紧急手术处理。因此，为避免此类严重后果的发生，该类病人应该手术；②对于婴幼儿以及儿童病人，持续的囊肿压迫会导致脑血流减少，从而影响大脑发育，及时的治疗可以改善受压脑组织的代谢和避免日后出现代谢相关性的并发症，如癫痫等。

有些作者则认为对于无症状蛛网膜囊肿，除非有明确的囊肿进行性增大，不应该考虑手术治疗。理由有三点：①有学者发现在囊肿手术后随访期间，部分病人虽然囊肿消失，但是在头部外伤后同样出现硬膜下血肿。所以，对囊肿进行手术可以避免外伤后颅内出血的观点不再成立；②囊肿的自然史和发生机制目前还不明确，不能确定囊肿存在会影响脑组织的发育和功能；③囊肿可因轻微外伤、用力呼吸、屏气、捏鼻鼓气、剧烈咳嗽、大声哭叫、剧烈运动、化脓性脑膜炎或无明显诱因自然消失，绝大部分是儿童病例，且囊肿体积均较大。

我们总结颅内蛛网膜囊肿手术指征如下：①有明确的颅内压增高表现，如头痛、呕吐、视神经盘水肿；前囟未闭或头围增大；②合并囊内出血、硬膜下出血者或合并脑积水；③有明确IAC所致的局灶性神经功能缺失，如偏瘫、失语或言语发育迟缓；④囊肿诱发癫痫；⑤虽无临床症状，但有囊肿增大趋势；⑥囊肿膨胀生长导致局部颅骨隆起、周围脑组织受压；⑦对于存在影像学占位征象，而无临床症状的幼儿蛛网膜囊肿病人，由于囊肿致使受压的脑组织呈低代谢状态，对大脑发育及邻近脑组织功能可能具有潜在的影响，并且可能进一步诱发癫痫，所以主张手术。而对于某些有癫痫或轻微行为异常但不能证实这些表现和囊肿有关联的患儿反而应该慎重。对于成人、儿童或青少年无症状者，一般不考虑手术，但如果有证据证明囊肿进行性扩大或者有导致早期脑积水的趋势，可以考虑手术治疗。

七、手术治疗方法选择

手术的目的是使囊肿与蛛网膜下腔广泛沟通，使囊液纳入正常脑脊液循环，消除囊肿的占位效应，解除对脑组织的压迫，以利于脑组织的发育或复位，同时还要防止囊肿复发。

颅内蛛网膜囊肿的手术方法有立体定向抽吸或内引流、显微手术、内镜手术和囊肿分流等。何种方法最佳目前仍存在争议，其中神经内镜手术与显微手术比较具有损伤小、手术效果更确切的优点；与囊肿腹腔分流比较有避免异物置入、堵管、颅内感染、心理负担以及分流管依赖等优点；与立体定向手术比较有避免穿刺盲目和反复抽吸并且不易复发等优点。随着神经内镜的普及，越来越多学者倾向于首选神经内镜手术治疗颅内蛛网膜囊肿。与其他手术方法相比，采用神经内镜治疗IAC具有以下优点：①避免了开颅显微手术的较大创伤，并能达到同样的手术效果；②手术简便、安全、有效、快速，术后病人恢复快，住院时间短，费用低；③避免了体内置管所致的感染、分流管堵塞、分流管终身依赖、异物植入的心理负担、生活不便等各种缺点或并发症。

八、神经内镜手术方法

对于颅内蛛网膜囊肿的应用神经内镜技术治疗，最关键点是根据每个病人囊肿的解剖部位以及囊肿和周围脑室、脑池、血管、神经组织的关系决定每个病人个体化的手术方式和手术入路。术前应结合CT、MRI充分了解囊肿部位、范围、大小及毗邻神经、血管关系，做好手术切口、入路设计。造瘘部位尽量选在与脑池或脑室接近的位置。置入工作镜的位置点很重要，需要满足以下要求：①能够以直线的路径到达病变，尽量减少术中对皮层和脑室周围组织的扭转和压迫，循着该路径直线深入可以到达囊肿的内侧壁（即邻近脑池或脑室的囊肿壁）（图3-2-1-1）；②如需要同时行透明隔造瘘和或三脑室底部造瘘或多方向造瘘，最好能选择一个位置点完成所有操作（图3-2-1-2）；如无法从一点完成，则选择另一个内镜置入点完成其他内镜操作。

图3-2-1-1　侧裂IAC手术路径示意图

图3-2-1-2　四叠体池IAC手术路径示意图

使用软镜或不同角度硬镜由外科医生的习惯决定。造瘘完毕后判断造瘘是否充分的方法是在镜下观察造瘘口边缘是否随着脑脊液搏动移动，如果移动和心脏搏动一致，则说明造瘘口内外已经沟通。在靠近重要神经或血管的部位应尽量少用电凝器，以避免热传导损伤。造瘘完毕后尽量切除游离囊肿壁。合并脑积水的病人，部分病人需同时行三脑室底部造瘘或透明隔造瘘等其他造瘘以恢复脑脊液循环通畅。另外，手术目的为使囊肿腔充分地与脑室、周围蛛网膜下腔、脑池相通，而不是切除囊肿壁。手术中强行剥离与周围组织粘连较紧的囊壁组织势必会损伤邻近脑组织并造成出血，严重影响进一步手术操作。

另外，对于复发、复杂的颅内蛛网膜囊肿，使用神经导航和术中超声可以更好地设计手术路线、增加术者的自信，但要注意避免脑脊液丢失所造成的脑组织偏移。

（桂松柏　张亚卓）

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