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作者：姚涛，宋庆高，遵医院口腔颌面外科；李三华，遵义医学院

畸胎瘤是由胚层组织构成的发育异常的实质性肿瘤，活产新生儿发病率约为1/，最常见于男性睾丸及女性卵巢，发生于鼻咽部者仅占所有畸胎瘤的2%，并腭裂者更为罕见。瘤体较大时分娩窒息死亡率高，相关治疗经验较少。本文报道遵医院成功诊治的鼻咽部畸胎瘤并腭裂患者1例，以期提高本类型疾病的诊治水平。

1.临床资料

女性患儿，2岁4个月，因出生即被发现腭部裂开及裂隙包块入院；患儿出生即被发现腭部裂开伴裂隙间一蚕豆大小包块，随年龄增长渐大，突出于腭部裂隙，无破溃出血，影响进食及语音就诊。

查体见软腭及部分硬腭全层裂开，裂隙呈U型，最宽处约1.5cm，腭部裂隙间、梨骨下缘见一大小3.0cm×2.0cm×1.8cm肿块，突向口腔，表面见不同大小凸起，较大者直径约0.5cm，表面黏膜连续，色泽粉红，质软，界清，无压痛（见图1）。术前CT平扫加增强显示硬腭-鼻咽后部肿块，考虑畸胎瘤（见图2）。

排除手术禁忌，全麻下行腭部裂隙包块探查切除活检术。术中见包块上界为骨性组织，且与梨骨紧密相连，前达鼻腔，后接鼻咽后壁（见图3）。完整切除包块，CT增强扫描见包块内含毛发样及牙样组织（见图4）。碘仿纱条反包加压术区。术后病理诊断符合畸胎瘤。临床诊断为鼻咽部畸胎瘤并腭裂。随访半年未见复发征象，并返院行腭裂修补术，术后腭部裂隙封闭良好（见图5~7）。

2.讨论

2.1鼻咽部畸胎瘤的病因及发病机制

畸胎瘤系来源于生殖细胞的肿瘤，确切病因尚不明确，其可能的病因机制有：①皮肤或深部黏膜组织获得性损伤种植；②先天性胚胎组织被包含进入深层组织，发育中与体细胞区不能完全融合；③多能细胞的植入且生长方式混乱；胚胎口凹外胚层和前肠内胚层由口咽膜相系，发育中口凹与前肠融合，形成一套外胚层生长的吻侧Rathke囊（拉特克囊），残余的三胚层细胞发生迁移，常被困在口鼻咽部进而分化形成畸胎瘤，可机械性地阻止腭突融合，产生裂隙。

2.2畸胎瘤的病理及分型

畸胎瘤一般可分为皮样囊肿、畸胎样肿瘤、真正的畸胎瘤及上颌寄生胎。根据组织分化程度可分为成熟型和不成熟型，成熟型多为良性，其组织分化成熟，含唾液腺、汗腺、皮脂腺、毛囊及鳞状上皮等组织，本例患儿具有此特点。不成熟型组织分化程度欠佳，没有或少有成形的组织，结构混乱。

2.3鼻咽部畸胎瘤的临床特点

鼻咽部畸胎瘤伴腭裂者常见于婴幼儿，多见于鼻咽顶后壁，也可位于硬软腭及悬雍垂。分娩时常堵塞口鼻腔引起通气困难及死亡。鼻咽部畸胎瘤可与鼻腔粘膜、梨骨等紧密粘连，大约6%的鼻咽部畸胎瘤患者常伴随其他异常，如腭裂、分叉舌。

2.4鼻咽部畸胎瘤的诊断及鉴别诊断

超声可用于产前诊断口鼻腔畸胎瘤，孕期检测人绒毛膜促性腺激素和甲胎蛋白水平有利于其早期诊断。CT和MRI常用于本病的诊断及手术风险评估，MRI有助于显示肿瘤的内部特征、位置及评估颅内扩展程度。畸胎瘤多有毛发、皮肤及牙齿等组织，需与鼻腔内胶质瘤、脑膜脑膨出及先天性横纹肌肉瘤等相鉴别。

2.5畸胎瘤伴腭裂的治疗

畸胎瘤伴腭裂的治疗方法主要是以手术为主的综合治疗，应早期切除病灶，考虑腭咽闭合及上颌骨发育的重要性，二期腭裂修补须随后进行，但需推迟至少6～12个月，手术最好采用反向双Z成形术，此法可获得满意的软腭修复效果。本例患儿裂隙较宽，故而采用两大瓣法并辅以语音训练治疗。此外，DAKPé等提出胎儿内镜手术治疗，但宫内治疗口腔畸胎瘤是个具有挑战性的课题，仍需进一步研究，以期获得更好的治疗方案。

2.6预后

本病预后较好，复发率低，本例患儿术后随访半年无复发。术前明确诊断较困难，最终诊断须靠术后病理组织学检查，对减少误诊误治有重要意义。良性畸胎瘤切除后也可复发，应保持鼻咽纤维喉镜、CT及MRI等随访复查。