什么是中枢神经系统肿瘤

中枢神经系统肿瘤是危害人类身体健康的重大疾病,原发脑肿瘤包含性质迥然不同的几十种良性和恶性肿瘤。脑转移瘤已成为最常见的脑肿瘤,其发病率为原发脑肿瘤的十倍以上。

随着近年来整体肿瘤治疗水平的提高,恶性肿瘤生存期明显延长。目前神经肿瘤手术已步入微创神经外科时代,脑肿瘤围术期死亡率不足1%,生存期明显延长且绝大多数患者可以有较高的生活质量。近年来多模态手术、分子诊断、靶向治疗、免疫治疗等技术应用于临床取得了令人鼓舞的效果。国内相关神经肿瘤诊疗规范的推广,标准化治疗的概念逐渐普及,这些都极大地推动了我国神经肿瘤诊疗水平的整体提高。

?什么是中枢神经系统?

神经系统分为中枢部和周围部两部分。中枢神经系统包括位于颅腔内的脑和椎管内的脊髓。脑可分为大脑、小脑、脑干,脑干的最下端与圆柱状的脊髓相连。

?什么叫脑神经?各有什么功能?

脑神经是从大脑和脑干发出的,主要分布到头面部及一些内脏,有许多重要功能。它共有12对,按其顺序分类如下图所述。

(1)嗅神经。起自鼻腔嗅黏膜,其中枢在颞叶钩回及海马回,主管嗅觉。当额叶底部发生肿瘤时,会出现嗅觉减退或消失。

(2)视神经。起源于眼球视网膜神经节细胞,视反射在四叠体和艾-魏核,视觉中枢在枕叶。视神经管理视力、视野及视反射。颅内许多部位发生肿瘤可引起视力减退和视野障碍,其中以鞍区最为常见,如垂体瘤、颅咽管瘤、脑膜瘤等。

(3)动眼神经。动眼神经核位于中脑四叠体上丘水平,从大脑脚发出,经眶上裂进入眼眶,分布于提上睑肌、上直肌、下直肌、内直肌和下斜肌。其中包含副交感纤维,起自艾-魏核,其纤维加入动眼神经,分布于睫状肌和瞳孔括约肌,管理瞳孔反射和眼球的上视、下视、内视运动,其神经受损后出现瞳孔散大、眼睑下垂、眼球不能向上、向下和向内运动,如同时有滑车神经和展神经麻痹,眼球固定完全不能运动,称全眼麻痹。常见的病变部位在海绵窦及鞍旁。

(4)滑车神经。神经核位于中脑下丘水平,其纤维从中脑背侧发出,绕中脑向腹侧行,穿海绵窦外侧壁,经眶上裂入眼眶,分布于上斜肌,管理眼球上斜运动。此神经损伤时,对眼球运动影响不大。

(5)三叉神经。三叉神经包括感觉和运动两部分。感觉纤维分布于颜面皮肤、口腔黏膜及鼻黏膜。运动纤维由脑桥发出,分布于喉肌、咀嚼肌、翼内肌和翼外肌。管理颜面部皮肤、口腔、鼻腔黏膜的感觉和咀嚼运动。

(6)展神经。神经核位于脑桥被盖部,其纤维穿过海绵窦,经眶上裂进入眼眶,分布于外展肌。此神经损伤时,临床表现为视物成双影,又称复视。

(7)面神经。为混合性神经。运动支出脑桥后进入内耳孔,由茎乳孔出颅止于面肌,管理面部的表情。味觉纤维起自舌前2/3的味蕾,于面神经管内加入面神经。面神经损伤时,表现为患侧额纹变浅或消失,闭眼无力或不能,鼻唇沟变浅,嘴歪向健侧。

(8)前庭蜗神经。前庭蜗神经包括两部分,一是耳蜗神经,管听觉;二是前庭神经,管机体的平衡。耳蜗神经损伤后出现耳聋,见于前庭神经鞘瘤。前庭神经受损时表现为眩晕和眼球震颤,见于脑干肿瘤或小脑肿瘤。

(9)舌咽神经。为混合神经。感觉纤维起自咽、软腭、舌后部、腭扁桃体和耳咽管黏膜,进入延髓的孤束核,管理上述区域的感觉。运动纤维由疑核发出,经颈静脉孔出颅,到达茎突咽肌,管软腭提举。

(10)迷走神经。为混合神经。内脏感觉纤维起自咽喉、气管、食管和胸腹腔脏器、血管的内脏感受器。运动纤维由延髓的疑核发出,经颈静脉孔出颅,分布于软腭和咽喉部肌肉。另一部分副交感神经纤维支配心、肺、胃、肠等脏器。临床上舌咽神经和迷走神经损害常同时发生。一侧受损时,可出现同侧软腭麻痹、咽反射消失、呛咳及声音嘶哑等。双侧损伤时,患者进食、吞咽、发音均有障碍。见于延髓或其附近部位的肿瘤。

(11)副神经。分颅内支和颅外支。颅内支止于喉肌。颅外支支配斜方肌和胸锁乳突肌。此神经损伤时,向对侧转头无力,患侧肩下垂,不能耸肩。见于枕大孔区或颅底肿瘤。

(12)舌下神经。起自延髓舌下神经核,分布于舌肌。此神经损伤时,患侧舌肌萎缩,伸舌时偏向患侧。其受损病因多为枕大孔区肿瘤。

?什么是脑肿瘤?

颅骨构成一个近乎封闭的颅腔,脑组织位于颅腔内,被一层厚厚的膜(硬脑膜)包裹,下方通过枕骨大孔与脊髓相连。发生在颅腔内的肿瘤俗称为脑肿瘤。一般分为脑组织内的肿瘤(比如胶质瘤)和颅腔内脑组织外的肿瘤(比如脑膜瘤和神经鞘瘤等)。

?脑肿瘤的常见症状有哪些?

颅内肿瘤的症状归纳起来可分为颅内压增高症状和局灶症状两大类。

人的颅腔是一个相对密闭的腔,无论良、恶性颅内肿瘤,随着其体积的增大,颅腔内压力升高所引起的症状,称为高颅压症状,最常见的是头痛、呕吐、视盘水肿。当患者出现头痛持续发作、阵发加重,甚至伴随喷射性呕吐的时候,应及时就医。有些患者因为视力变化去看医生,眼底检查发现有视盘水肿,应该高度警惕高颅压的可能。

不同部位的脑组织有不同的功能,由于特定部位的肿瘤损害造成的局灶性症状千变万化。

?脑肿瘤的病因有哪些?

脑肿瘤的发病原因和身体其他部位的肿瘤一样,目前尚不完全清楚。大量研究表明,细胞染色体上存在着癌基因加上各种后天诱因可使其发生。诱发脑肿瘤的可能因素有遗传因素、物理和化学因素以及生物因素等。近年来,移动电话等电子产品在日常生活中广泛使用,这些设备产生的电磁辐射是否能诱发脑肿瘤成为争议性话题。

?颅内有哪些主要的动脉?

脑的血液供应来自颈内动脉和椎动脉两个供血系统。颈内动脉系统供应脑的前半部,而椎动脉系统供应脑的后半部,包括颞叶一部分、枕叶、小脑和脑干。颈内动脉的主要分支有大脑前动脉、大脑中动脉、后交通动脉、脉络膜前动脉和眼动脉。在颅底部,由大脑前动脉、前交通动脉、颈内动脉、后交通动脉和大脑后动脉围成一动脉环,即颅底动脉环。当一根动脉的近心端主干发生闭塞时,血液可以通过粗大的交通动脉进入闭塞血管的远端,供应整个该血管供血区,患者甚至可以不出现明显症状。颅底动脉环不同个体间发育程度有较大的差异,部分人先天性交通动脉纤细甚至缺如。

?颅内有先天性肿瘤吗?

在胚胎发育初期,有些细胞及结构随着胚胎发育逐渐退化、消失。但由于某种因素,这些细胞和结构不能退化、消失,而残留在颅内,逐渐发展成肿瘤。随着年龄的增长,肿瘤也在发展,影响到神经系统功能会出现临床症状,如颅咽管瘤、脊索瘤、皮样囊肿、上皮样囊肿及畸胎瘤等。

?脑肿瘤和遗传有关吗?

少数类型的肿瘤有遗传性,如血管网状细胞瘤及神经纤维瘤病等。这类肿瘤可发生在几代人中,同一代人中有数人出现。

?脑肿瘤怎么分类?

脑肿瘤按照恶性程度,分为良性肿瘤和恶性肿瘤。按照发生的时间,分为先天性肿瘤和后天获得性肿瘤。按照来源,分为原发性脑肿瘤和转移性脑肿瘤,前者来源于脑组织、脑膜、颅神经和脑垂体等颅内组织;后者是身体其他部位的肿瘤侵入或转移到颅内。

?什么是脑肿瘤的病理分类和分级?

按照世界卫生组织WHO年的病理分类,颅内肿瘤可以分为7大类型共余种疾病。在临床上简单常用的分级方法:WHOⅠ级良性,WHOⅡ级低度恶性,WHOⅢ级中度恶性,WHOⅣ级高度恶性。年WHO更新了中枢神经系统肿瘤的病理分类,建立了肿瘤分子诊断的新概念,缺乏分子诊断定义为“NOS”,确定原则在应用组织学和分子基因出现诊断不一致的情况下,基因型表型胜过组织学表型。由于经济条件、硬件设备及医生认知水平方面存在巨大差异,医院普及分子病理诊断概念,建议统一严谨的标准化分子病理检测流程,可能需要相当长的时间。预计未来一段时间内,我国的神经肿瘤病理诊断可能会出现新旧版诊断共存的过渡期。

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