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本文作者为首都医科医院耳鼻咽喉头颈外科陈敏、张杰,本文已经发表在《儿科学大查房》年第五期。
摘要
新生儿咽部肿物属于临床罕见的疾病,患儿多因呼吸或吞咽障碍、生长发育迟缓就诊。诊断新生儿肿物,首先需要明确它是否为脑膜脑膨出。若能排除脑膜脑膨出,其余可能的诊断均可采用肿物切除治疗,而无需考虑颅底修补。诊断咽部肿物的主要方法为影像学检查。对于引起呼吸困难的咽部肿物,手术切除是实现自主呼吸的唯一有效途径。在患儿一般情况允许的情况下,越早进行手术越好。
1.病例介绍
患儿男,3日龄,主因“咽部肿物3d,气促15h,呛奶1次”行急诊插管入院。患儿出生后即可见口腔巨大肿物,15h前呛奶后出现气促,无恶心、呕吐,无抽搐。未经治疗,急诊来我院。患儿为足月顺产,出生体重g,出生时无呼吸困难。母亲妊娠早期“感冒”2次,未经治疗自愈。
入院查体:气管插管(3.0号,距唇9cm)连接复苏气囊,在人工呼吸下由平车推入病房。体温(T)35.2℃,呼吸频率(RR)43次/min,脉搏(P)次/min,血压(BP)61/43mmHg(1mmHg=0.kPa),身长50cm,头围33cm,经皮血氧饱和度90%左右。神志清,精神反应可,呼吸稍急促,颜面及躯干部皮肤轻度黄染,无皮疹及出血点,前囟平软,张力不高,口唇欠红润,口周微发绀,口腔内可见一约3cm×2.5cm×2cm肿物,色鲜红,无溃烂及出血,基底部达左侧腭部,上腭硬腭部可见一裂隙(图1)。新生儿反射引出完全,四肢末梢暖,毛细血管再充盈时间(CRT)2s。
实验室检查:
血常规:白细胞7.95×/L,中性粒细胞所占比例56.5%,淋巴细胞所占比例26.2%,单核细胞所占比例15.5%,红细胞3.53×/L,血红蛋白g/L,血小板×/L,C反应蛋白(CRP)11mg/L,血型A型。
血气分析:酸碱度(pH)7.,动脉血二氧化碳分压(PaCO2)52.1mmHg,动脉血氧分压(PaO2)44.1mmHg,碳酸氢根离子(HCO3-)13.4mmol/L,碱剩余(BE)-12.5mmol/L。
微量元素生化检查:钾6.9mmol/L,钠mmol/L,钙0.35mmol/L;葡萄糖(Glu)35mmol/L,乳酸(Lac)12.3mmol/L。
血生化检查:K+4.74mmol/L,Na+.32mmol/L,Cl-99.30mmol/L,Ca2+70mmol/L,磷(P)2.99mmol/L,Mg2+0.78mmol/L,血糖4.88mmol/L,天冬氨酸转氨酶(AST)47.7IU/L,丙氨酸转氨酶(ALT)11.5IU/L,肌酸激酶(CK).2IU/L,肌酸激酶同工酶(CK-MB)21.0IU/L,总蛋白55.8g/L,白蛋白33.6g/L,血尿素5.52mmol/L,血肌酐59.40μmol/L,总胆红素.87μmol/L,直接胆红素4.91μmol/L,间接胆红素.96μmol/L。
凝血功能检查:凝血酶原时间(PT)25.7s,活化部分凝血活酶时间(APTT)69.2s,纤维蛋白原(FIB)1.51g/L。
入院17d行口腔肿物穿刺,穿刺液生化检查:氯化物mmol/L,葡萄糖4.2mmol/L,蛋白mg/L。
影像学检查:
头颅计算机体层摄影(CT)示:双额顶枕叶脑白质密度对称性降低,CT值14Hu,脑沟不深,脑回不宽,幕上脑室外形饱满,颞区蛛网膜下隙略宽,其余脑池形态可,中线结构未见移位,基底节区和小脑未见异常;大脑后纵裂增密,CT值50Hu。颅缝处颅骨有重叠。
咽部增强加重建CT示:咽腔内偏左侧可见一较大、不规则的混杂密度肿物,边界不清,范围约4.5cm×3.1cm×2.4cm,其内可见脂肪密度影、软组织密度影,周围骨质受压增生改变。行增强CT可见软组织内轻度不均匀强化。病变上达颅底,下达颈2椎体水平。病变周围骨质形态不规则,累及左侧颞骨、蝶骨。左侧乳突透光度差,其内见软组织密度影。左侧外耳道不通畅。
总体印象:口咽、鼻咽及喉咽腔内混杂密度肿物,内见脂肪、软组织成分,边界不清,周围骨质受压、增生改变,病变与前中颅窝底分界不清,左侧咽鼓管增宽,考虑多胚层来源肿物,不除外合并脑膜脑膨出的可能性(图2~图4)。
冠状位CT示:左侧中颅窝底正常结构消失,骨质受压变形且不连续,口咽部软组织占位,局部向上突入颅内,与颅底脑膜相连,分界不清,局部脑膜增厚,邻近蛛网膜下隙模糊。后鼻孔区及口咽部可见混杂密度占位性病变。前颅窝筛板连续,邻近鼻道通畅,未见占位性病变,筛板区未见颅腔内组织膨出。
因呼吸问题,术前未能行磁共振成像(MRI)检查。
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