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神外资讯专栏，每周二发布一篇精选文章，今天刊登的是，由北京市神经外科研究所所长、世界华人神经外科协会主席张亚卓教授在《中华神经外科杂志》年第十一期“述评”上发表的《提高颅咽管瘤的临床研究和诊疗水平》，欢迎阅读。
提高颅咽管瘤的临床研究和诊疗水平
颅咽管瘤的诊断和治疗是神经外科面临的重大挑战之一。因肿瘤位置深在、毗邻结构复杂、重要，外科手术或放射治疗均可能造成视交叉、下丘脑等重要结构严重损伤，因此本病的临床治疗常具有难、险、重的特点[1-2]。除手术技术外，颅咽管瘤的诊疗也考验神经外科医生术前评估、术后处理和长期并发症管理的综合技术能力。几十年来，颅咽管瘤的手术治疗、放射治疗、药物治疗等综合治疗水平有了长足的进步，使治疗效果有了很大改善[3-5]。但肿瘤的复发率、并发症的发生率仍然很高，严重影响患者的生命质量，解决这一问题仍然有许多技术难点和理论问题需要深入研究、创新攻关。同时，现代科技的发展日新月益，新理论、新技术、新方法不断涌现，为颅咽管瘤的基础和临床研究水平的提高提供了很好的机遇，努力加强这方面的研究，将进一步促进颅咽管瘤综合研究和临床诊疗水平的提高。
医学科学技术发展促进了颅咽管瘤基础和临床研究的进步。年，德国病理学家FrieelrichAlbertvonZenker通过尸检发现了鞍上颅咽管瘤的特征性病理征象，然后Mott、Barratt、Luschka等学者相继对颅咽管瘤的病理特点和组织起源进行了研究和探索。年，CherlerFrazier将其命名为颅咽管瘤。自此，关于颅咽管瘤的起源、病理分型和流行病学等相关研究成果逐渐提出和不断完善，为颅咽管瘤的临床治疗奠定了良好的基础。年，Halstead首次尝试手术切除颅咽管瘤，Cushing、Olivecrona等神经外科专家也都进行了手术切除颅咽管瘤的探索，但直到20世纪70年代，手术病死率仍高达10%～40%。到20世纪90年代，得益于现代显微神经外科技术的发展和综合医学技术的进步[6-7]，包括现代神经影像技术、神经内分泌学、神经重症医学[8]的发展促进了颅咽管瘤的术前评估、术中切除、术后管理和远期随访的不断完善和改进，使颅咽管瘤的手术疗效快速提高，手术病死率快速下降至3%，全切率可达90%以上[9-10]。20世纪90年代开始，神经内镜技术快速发展，内镜经鼻入路切除颅咽管瘤取得了较好效果，为颅咽管瘤的手术技术增加了有价值的治疗方法[11]。当前，以最小创伤获得最佳治疗效果的理念为指导，采用现代显微神经外科和内镜神经外科技术切除颅咽管瘤逐渐显示出各自的技术特色与优势，在治疗效果、减少创伤方面已经取得了划时代的进步[12]。
随着技术的发展，颅咽管瘤手术适应证、最佳手术入路的选择也在发生变化。通过CNKI和PubMed数据库分别检索国内外文献，年至年国内报道手术治疗颅咽管瘤例，其中开颅手术占91%，显微经鼻入路手术占4.8%，内镜经鼻入路手术占3.7%；同期国外报道为例，其中开颅手术占84%，显微经鼻入路手术占7.8%，内镜经鼻入路手术占7.4%。文献表明，目前手术治疗颅咽管瘤仍以开颅显微手术为主体，经鼻显微外科和内镜神经外科的治疗数量均不足10%。但内镜经鼻入路切除颅咽管瘤近年来发展迅速，国内外很多神经外科中心开始尝试应用神经内镜技术切除多种类型的颅咽管瘤，包括鞍上扩展、钙化、复发的复杂肿瘤。内镜技术的优势在于深部抵近观察可获得广阔清晰的视野，结合显微分离、切除技术的应用，能够早期识别和保护垂体柄和供应下丘脑、视交叉的小穿支血管，更好地辨认和分离肿瘤与重要结构间的蛛网膜或胶质增生界面。国内外报道均提示，内镜经鼻入路比显微镜经鼻入路切除颅咽管瘤明显彻底，且手术损伤较轻，并发症相对较少[13]。神经内镜技术切除颅咽管瘤呈现出例数越来越多、效果越来越好的趋势[14-15]。
由于神经内镜技术的特色优势，经鼻入路切除颅咽管瘤的范围已经远远超越显微镜经鼻入路手术技术。美国匹兹堡神经内镜中心Koutourousiou等[16]报道，应用神经内镜经鼻入路治疗颅咽管瘤的范围包括了纯脑室型以外的所有类型，近全切除率为81.9%。国内这项工作也开展的十分出色，在手术质量和肿瘤类型方面均能达到国际同类水平。尽管应用神经内镜经鼻入路手术切除颅咽管瘤的例数仍然不多，并且仅限于少数高水平的神经外科中心，但目前在减小创伤、提高全切率等方面表现出良好的发展趋势。在手术适应证选择方面，内镜切除颅咽管瘤的范围也已经包括了较多的开颅显微外科手术的范围。但也应该认识到，目前神经内镜技术切除颅咽管瘤仍处于起步阶段，对于内镜经鼻入路的技术优势和局限性以及鼻腔创伤、脑脊液漏、颅内感染等常见并发症，我们应理性思考、科学分析，逐步扩大适应证。应当用更多的病例积累和多中心的大数据分析来确立其技术本身的优势并克服其不足，用科学严谨的随访资料来分析、完善已有的技术指标和操作标准。
目前，国内颅咽管瘤诊疗技术的发展很不平衡，虽然医院颅咽管瘤诊疗已达到国际水平，但国内不同地区间的诊疗水平差异很大。因此，国内颅咽管瘤诊疗的高层次专家有责任和义务积极进行相关理论、技术方法的传播和推广应用，促进国内的总体诊疗水平。
科学、健康、有序地进行颅咽管瘤的临床研究是可持续发展的必要保证。在临床医学中，经常会有多种技术、方法治疗同一种疾病，技术本身的优劣需要更多数据的积累去评价，创新技术的逐步完善更需要时间的检验。因此，我们应当积极倡导针对颅咽管瘤的诊断、治疗、预后中的关键问题进行多中心、前瞻性的病例对照研究，用科学的数据对新技术进行客观、准确地评价。任何新技术在临床应用中均会表现出一定的缺点与不足，在临床实践中努力加以克服，随着时间和病例的积累逐步完善。因此，在临床诊疗过程中客观、包容地对待新技术是促进临床医学技术进步的保证。
尽管颅咽管瘤的临床诊疗取得了很大进展，但有关颅咽管瘤切除术中重要结构保护、术后促进功能恢复及术后复发等问题，仍然存在很多理论难题和关键技术难点需要研究与攻克。因此，在研发和推广临床综合诊疗技术的同时，应大力加强下丘脑的保护、功能调节相关理论方法的研究，并将这些研究成果加速转化，使新技术、新方法尽早应用于临床。例如，颅咽管瘤造成下丘脑结构变形、移位引起功能改变的规律仍不清楚；采用功能影像、分子影像和电生理技术识别这些变化的特征，在为术前评估、手术入路设计和术中下丘脑功能保护提供依据的同时，对认识下丘脑的功能联系和损伤后的代偿修复机制也有重要的意义。
总之，在颅咽管瘤的诊治中，在尽可能全切除肿瘤、防止复发的同时，应最大限度地提高患者的生存质量，这是我们追求的目标。要达到这一目标，必须针对颅咽管瘤临床诊疗过程中的关键问题加强基础与临床研究，促进优良创新技术的传播和推广，这是我们目前应该高度
