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颅内皮样囊肿是罕见的病变，有特征性的影像学表现。

在影像学上，他们通常是明确的分叶状中线肿块，在CT上有低衰减(脂肪密度)，在T1加权磁共振图像上有高信号强度。通常情况下，它们在对比增强之后不会增强。

流行病学

皮样囊肿约占颅内原发肿瘤的0.%，女性稍多见。典型的皮样囊肿出现在生命的头三十年。

临床表现

许多颅内皮样囊肿是无症状的，只是偶然发现。通常有很长的模糊症状的历史，头痛是一个突出的特征。临床症状通常由于以下两种方式引起：

占位效应邻近结构的压缩，例如视交叉破裂(自发性、创伤性或医源性(切除时))皮脂漏入蛛网膜下腔导致无菌性化学性脑膜炎症状多种多样，从头痛到癫痫，血管痉挛至死亡病理学

皮样囊肿被认为是一种发育异常，胚胎外胚层发育异常。

皮样囊肿和表皮样囊肿一样，由复层鳞状上皮构成。然而，与表皮样囊肿不同的是，它们还含有表皮附属物，如毛囊、汗腺和皮脂腺。后者分泌的皮脂是这些病变在CT和MRI上的特征性表现。

一个常见的误解是皮样囊肿含有脂肪组织。情况并非如此，因为脂肪细胞起源于中胚层，皮样囊肿的定义是纯粹的外胚层。有脂肪组织的皮样囊肿是一种畸胎瘤。

位置

颅内皮样囊肿通常位于中线，尽管它们可以向一侧或另一侧生长，包括：

鞍中线和鞍上鞍旁额鼻区

后颅窝/蚓部

值得注意的是，关于皮样囊肿最常见的位置，说法各不相同。

CT

典型的皮样囊肿出现良好的低衰减(脂肪密度)分叶肿块。壁上可能有钙化。增强是不常见的，如果存在最多应该是一个薄的周边边缘。

他们很少表现出高密度，被认为是由于皂化，微钙化和血液产品的结合。这种情况最常发生在后颅窝，尽管原因尚不清楚。

破裂的皮样囊肿的特征是与蛛网膜下腔的脂肪衰减物质有关，例如脑室内的脂肪液水平或沟裂池内的脂肪球。

磁共振成像

不像颅内脂肪瘤根据所有序列的脂肪密度，颅内皮样囊肿具有更多的可变信号特征。

T1

典型的高强度(由于胆固醇成分)如果发生破裂，蛛网膜下腔内的高强度液滴可能是可见的。

T1C+(Gd)：

一般不加强继发增强，能存在于囊肿破裂引起的化学性脑膜炎中。

T2：可变信号范围从低信号到高信号

并发症

囊肿破裂是最常见的并发症，往往导致患者的症状出现。囊肿内容物导致化学性脑膜炎。囊肿破裂的最佳诊断线索是脑沟、蛛网膜下腔和脑室内的脂肪样小滴。脑室内的液体脂肪可伴脂肪-液体水平。

治疗与预后

皮样囊肿，当症状出现时，可以手术切除。复发是罕见的，只要完全切除是可以实现的。有时，由于囊膜与重要结构的局部粘连，必须进行不完全切除。无论是哪种情况，增长都是缓慢的。极罕见的恶性转化为鳞状细胞癌的报道。

鉴别诊断

这种差异仅限于具有内在高T1信号的垂体区病变，或仅限于包含脂肪的病灶：

颅内脂肪瘤

均匀脂肪衰减/信号强度

化学位移成像

颅内表皮样囊肿

类似脑脊液的衰减DWI上的限制扩散

颅内畸胎瘤*不成熟

通常发生在松果体区

颅咽管瘤

大多数人在T2上表现出惊人的高信号。大多数明显强化实用点含有表皮附属物，如毛囊、汗腺和皮脂腺；不含脂肪组织。CT低衰减(脂肪密度)，T1加权磁共振高信号可能破裂：蛛网膜下腔滴和化学性脑膜炎

CASE皮样囊肿破裂F1头疼CasecontributedbyAssistantProfessorGhazaleJamalipourSoufi

许多颅内皮样囊肿是无症状的，是偶然发现的。自发性、创伤性或医源性破裂可能导致无菌性化学性脑膜炎。

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