肝门部胆管癌(hilarcholangiocarcinoma，HCC)是临床最为常见的肝外胆管癌，约占肝内、外胆管癌的50％以上。虽然目前HCC的诊断和治疗水平有了较大的提高，但由于肿瘤解剖位置特殊、手术治疗难度大、对传统放化疗不敏感等特点，其术前诊疗体系、手术方案制定及其他辅助治疗的选择仍存在诸多难点和争议。
一、流行病学危险因素
1．已确定的危险因素
●原发性硬化性胆管炎(PSC)。
●胆管囊肿。
●异常的胆管——胰管汇合畸形。
●复发性化脓性胆管炎和肝胆管结石。
●胆肠吻合术后的胆管炎症。
●肝吸虫(东南亚及我国华南地区)。
2．可能的危险因素
●乙型、丙型肝炎病毒感染。
●HIV感染。
●环境或职业毒素暴露。
●糖尿病。
二、病理分型
1．大体类型：分为硬化型、结节型、乳头型
2．显微镜下类型：胆管腺癌为主要组织学类型。
三、诊断
1．临床症状
●早期多无明显临床症状。
●中、晚期出现上腹痛、黄疸等。
2．实验室诊断(ⅡA推荐)
●肝功能异常—ALT、AST、TBIL、DBIL、AKP、谷氨酰转移酶(GGT)、总胆汁酸(TBA)等。
●推荐肿瘤标志物CAl9-9，联合CEA和CAl25等多项肿瘤标志物，可提高其鉴别诊断率。
●出现梗阻性黄疸症状时，肿瘤标志物CAl9-9诊断特异性低。胆道引流减黄后CAl9-9仍维持高值，提示胆管癌可能性大。
3．影像学诊断
(1)超声(ⅡA类推荐)
●合并胆道梗阻时可显示梗阻水平，胆囊可空虚，远侧胆管无扩张。
●可评价肿瘤管腔内和管周侵犯的范围，多普勒超声有助于评价门静脉侵犯情况，必要时可考虑超声内镜(EUS)检查。
●对明确肿瘤是否合并胆道结石、胆管囊状扩张等具有诊断价值。
●对肿瘤肝外转移的诊断价值有限。
(2)CT(I类推荐)
●增强扫描。
●可以提供如肿瘤位置与大小，胆管梗阻水平与范围、血管侵犯、肝叶萎缩以及区域淋巴结转移和远处器官转移等的信息。
●在评价肝动脉、门静脉受侵时的敏感性、特异性较高。
●胆管癌主要成分多为纤维基质。造影剂存留在肿瘤内可能形成典型的延迟强化表现。
●纵轴面成像可了解胆管腔内肿瘤侵犯长度和深度。
(3)磁共振成像(MRI，I类推荐)
●对明确评估肿瘤侵犯肝实质、转移、肝萎缩和血管侵犯时诊断价值同CT检查。
●磁共振胰胆管造影(MRCP)对了解胆道系统具有独特的诊断价值，在胆道成像上几乎可以替代经皮肝穿刺胆管造影(PTC)或经内镜逆行性胰胆管造影(ERCP)，并能显示梗阻且分离的胆管。
●MRCP在评价浸润型胆管癌纵向生长程度有独特的价值。
●MR]成像结合MRI血管成像技术，对于判断肿瘤的血管侵犯，可以取得与血管造影相似的效果。
(4)PTC/ERCP(Ⅲ类推荐)
●有创性检查手段，不建议作为单纯的诊断手段。
●对合并梗阻性黄疸患者，可作为术前引流减黄的措施。应优先选择PTCD，可实现外和/或内引流，并可进行精细的胆道分支造影。
●建议ERCP诊断明确后，应联合行肝内二级胆管ENBD胆汁外引流，避免实施ERCP胆道．肠腔内支架引流。后者合并较高的返流性胆管炎风险。
●荧光原位杂交(FISH)有助于细胞学检查阴性患者的诊断。对于硬化性胆管炎与胆管癌的鉴别，ERCP胆道黏膜上皮细胞刷检结合FISH能够有效提高鉴别诊断㈣。
(5)正电子发射计算机断层显像(PET-CT，lIA类推荐)
●由于HCC转移病理特点，正常大小的淋巴结可能已有转移，而增大的淋巴结可能是炎性增生，PET-CT对于诊断肿瘤淋巴结转移或远隔器官转移具有价值。
●不建议常规应用于早、中期肿瘤的检查。
(6)腹腔镜探查(Ⅲ类推荐)
腹腔镜可考虑用于可切除患者的肿瘤分期，其他应用尚需临床试验验证。腹腔镜探查术前特殊准备包括：
①PTBD／ERCP胆道引流
●黄疸患者拟行大部肝切除(≥3～4个肝段)，或存在胆道感染且药物治疗无效者需行术前胆道引流。另外，未来残余肝(FLR)胆道有创操作后，应进行引流；如肝内胆管已分离为肝段胆管，未来残余肝的多个肝段PTBD可能是必须的；如内镜或经皮肝胆道引流后发生肝段胆管炎，应该尝试紧急引流受累胆管；如未来残余肝术前不能被确定，建议先引流左肝内胆管。
●无合并肝硬化、活动性肝炎者如拟行大部肝切除，总胆红素超过85μmol/L(5ms/d1)或未来残余肝(FLR)胆管扩张者，建议术前行胆道引流减黄、使总胆红素降至85μmol/L(5mg/d1)以下，并进行肝储备功能等评价，再实施肝切除手术H引。
●合并肝硬化、活动性肝炎，或术前黄疸持续时间超过4周者，建议术前行胆道引流减黄，使总胆红素降至50μmol/L(3mg/d1)以下再进行手术，以降低联合大范围肝切除术后发生肝衰竭的风险。
②PTBD(ⅡA类推荐)
●拟行大部肝切除的梗阻性黄疸患者，术前需行胆道引流，根据所在中心条件进行多学科(MDT)讨论，共同制定胆道引流的策略和方式。
●首选未来残余肝(FLR)肝叶的选择性单侧胆道引流。
●存在肝内多肝叶胆管炎时，当单侧PTBD引流后胆管炎无明显缓解时需要行双侧胆道引流或多根引流。
●在引流通畅的前提下，进行必要的胆道造影。建议应用抗生素预防造影后胆道感染。
●PTBD放置内外引流管者，应保持管道引流通畅，或导管头端超过狭窄段后置人胆总管下段，以保留十二指肠乳头括约肌功能、降低反流性胆管炎风险。
●PTBD单纯外引流者，当胆汁引流量较多或肝损害较重时，建议将引流胆汁过滤后经鼻肠管或经口回输，恢复胆盐的肠肝循环、维护小肠屏障功能，促进肝功能恢复及肝再生。
③ERCP胆道引流(ⅡB类推荐)
●应当根据所在中心条件选择，并进行MDT讨论，共同制定胆道引流的策略和方式，遵循胆道引流的共同原则。
●经内镜胆道支架内引流，尽管在舒适性、恢复胆汁肠肝循环上具有优势，但胆道逆行感染发生率高、置管后难以评价肿瘤范围，且不利于术中区域淋巴结清扫，应慎重考虑。
●经内镜鼻胆管外引流，能够避免胆道逆行感染，建议ERCP操作时，导管头端置人未来残余肝(FLR)的肝内二级胆管支，并联合胆汁回输(方法同PTBD外引流后)。
④门静脉栓塞(PVE)(ⅡA推荐)
●拟实施扩大肝切除术(≥5个肝段)，患者术前行PVE有利于增加功能性未来残余肝体积，降低术后肝衰竭及死亡发生的风险。
●梗阻性黄疸患者PVE前必须行未来残余肝(FLR)的胆道引流。
●推荐先行胆道引流，使血总胆红素水平降至85μmol/L以下时再行PVE。利用CT3D体积测量技术，通过划定肝段轮廓、肝叶段血管界限，计算全肝、未来残余肝FLR体积。测定时间：PVE前和PVE后2～4周。
●未来残余肝(FLR)体积测量方法包括：
直接FLR体积比
标准化的FLR体积比
●PVE的适应证：未来FLR体积+肝储备功能。
●PVE的绝对禁忌症：肿瘤的广泛转移(远处转移，FLR的多发肝转移)；明显的门脉高压症；靶门静脉已受侵闭塞。
●PVE的相对禁忌症：区域淋巴结转移；凝血功能紊乱；肿瘤侵犯门静脉；肿瘤阻碍了安全的PVE路径；FLR胆道扩张(需要PVE前胆道引流)；轻度门脉高压；肾功能不全。
四、肿瘤分期
目前临床较常用于HCC的有四个不同的分期/分型包括：
1.根据胆管受侵情况的大体的形态分期；
2.组织病理分期
3.根据肿瘤侵犯胆管和血管情况的分期
4.国际胆管癌工作组分期(ⅡB类推荐)
五、治疗
1．手术治疗
●是目前治疗HCC最为积极、有效的手段，彻底清除所有癌组织，为患者提供了唯一可能治愈和长期生存的机会。
●强调实施尽可能包括胆管、肝脏等多切缘阴性的完整的肿瘤切除，恢复功能足够的残余肝的胆肠连续性。
●根治性手术切除范围应包括：肝门部及胰腺上肝外胆管、区域淋巴结、部分肝脏(包括尾状叶)的整块切除。
●建议Bismuth-CorletteIII型肿瘤应常规联合肝脏全尾状叶切除。如尾状叶胆管低位汇入肝总管，Bismuth-CorletteⅡ型治疗亦建议联合肝脏全尾状叶切除。
(1)根治性切除的原则(I类推荐)
(2)腹腔淋巴结清扫(I类推荐)
(3)围肝门部胆管肿瘤切除(Ⅲ类推荐)
(4)肝移植(ⅡB推荐)
2．肿瘤辅助治疗
(1)化疗(ⅡA类推荐)
(2)癌基因靶向治疗(ⅡB推荐)
●截至年，已结束的多个胆道肿瘤癌基因靶向治疗临床药物试验，均未取得突破。
(3)放疗(ⅡB推荐)
●建议三维调强放疗。
(4)介入治疗
●胆道内支架、解除梗阻性黄疸的治疗，推荐双侧胆道置人覆膜金属支架(ⅡA类推荐)。
●胆道腔内肿瘤射频治疗(ⅡB推荐)。
●胆道腔内肿瘤光动力治疗，可以使胆管腔内肿瘤细胞坏死、脱落(ⅡB推荐)。
●胆道腔内肿瘤近距离放疗(ⅡB推荐)。
●腹腔转移灶热灌注化疗对控制肿瘤广泛转移及恶性腹水具有效果(ⅡB推荐)。
HCC诊断流程
〔本资料由朱明恕根据《肝门部胆管癌规范化诊治专家共识()》编写〕
（本共识刊登于《中华肝胆外科杂志》年第8期。如欲全面详尽了解，请看全文）
.9.30
赞赏
